Киари-подобная мальформация (Chiari-like malformation, CLM) - это патология, встречающаяся, как правило, у собак мелких пород и некоторых пород кошек, при которой часть мозжечка компримируется затылочной костью и подвергается компрессии в большом затылочном отверстии. Последующие изменения приводят к нарушению ликвородинамики и вызывают патологическое накопление жидкости как в желудочках мозга, приводя к гидроцефалии, так и в спинном мозге, образуя кисты (сиринги).
На фото компьютерная томография собаки с краниоцервикальной мальформацией
Киари подобный порок может быть как единственной патологией у животного, так и сочетаться с другими мальформациями краниоцервикального перехода, например атланто-окципитальный оверлепинг, атланто-аксиальная сублюксация, дорсальная компрессия С1-С2.
Особенности клинических проявлений Киари-подобного порока полностью определяются ее топическим расположением. В целом, для нее характерен выраженный клинический полиморфизм – от бессимптомных вариантов до грубых неврологических нарушений. Связано это с различной степенью сдавления ткани мозжечка и изменений со стороны шейного отдела спинного мозга.
К фенотипическим признакам, позволяющим предположить наличие у собаки Киари подобного порока относят:
-
Вестибуло-мозжечковая атаксия
-
Спинальная гиперпатия
-
Иррадирующие боли при подъеме под грудными конечностями
-
Вентрафлексия
-
Тортиколлис
Базисная медикаментозная терапия, включающая какие либо курсы препаратов так называемой вазоактивной, ноотропной и нейротрофической направленности (например церебролизин, актовегин, пентоксифиллин) недопустима, так как никакие из препаратов этих групп не удовлетворяет требованиям доказательной медицины.
Консервативная терапия широко используется как временная мера для снятия болевого синдрома, целью же хирургического лечения Киари подобного порока представляет собой устранение компрессии (сдавления) мозжечка и восстановление нормальной ликвороциркуляции на уровне краниовертебрального перехода.
С этой целью через небольшой линейный разрез в шейно-затылочной области, осуществляется доступ к структурам краниовертебрального перехода. С целью устранения компрессии мозжечка проводится расширение большого затылочного отверстия, иногда и удаление дорсальной душки первого шейного позвонка, не играющей ключевого значения в биомеханике шейного отдела. В ряде случаев нейрохирург может укрыть образовавшийся дефект титановой мембраной для профилактики формирования фиброза, однако работы в этом направлении ведутся по сей день и результаты, а также мнения о необходимости данной техники операции пока спорны. Решения о наложении мембраны и ее необходимости в том или ином случае находится сугубо в компетенции оперирующего нейрохирурга.
На фото интраоперационный рентген и макрофото пациента после краниопластики с укрытием мембраной
Стоит отметить, что только благодаря современным методикам обследования, Киари подобный порок выявляется сегодня все чаще. Компьютерная и магнитно-резонансная томографии являются оптимальными методами диагностики данной патологии, дополняя, а не исключая друг друга. При значимых компрессиях мозжечка и спинного мозга Киари подобный порок в подавляющем большинстве случаев, обусловливает львиную долю болевого синдрома. В таких случаях выжидательная тактика совершенна недопустима. Только совместная, вдумчивая и коллегиальная работа неврологов, нейрохирургов и радиологов ветеринарной клиники «Самарская Лука» поможет добиться корректной и эффективной курации данной категории пациентов.